Патологія імунної системи. Первинний імунодефіцити у дітей

Прибирання в квартирі потрібно починати так : спочатку, треба витягнути з шафи речі які там зберігаються, і привести їх у порядок.

Патологія імунної системи. Первинний імунодефіцити у дітей

Як повідомляється на сайті сучасна медицина, иммунопатология - область імунології, що вивчає патологічні процеси (иммунопатогенез) і захворювання імунної системи. В даний час виділяють ряд станів і захворювань, обумовлених порушеннями імунної системи:

• захворювання, обумовлені послабленням функцій імунної системи, - иммуиодефициты (первинні та набуті, або вторинні);
• захворювання, обумовлені надмірною реагуванням імунної системи, аутоімунні, алергічні;
• інфекційні захворювання імунної системи, при яких збудники вибірково вражають лімфоцити (ВІЛ-інфекція, інфекційний мононуклеоз та ін);
• лімфопроліферативні захворювання - пухлини імунної системи: різні форми лейкозу, лімфогранулематоз, лімфома, лімфосаркома і ін;
• хвороби імунних комплексів;
• трансплантационная хвороба;
• иммунопатология репродуктивної системи;
• інші.

Первинні імунодефіцити (ПІД) - гетерогенна група спадкових розладів, причиною яких є мутації специфічних генів з дефектами в одному або декількох компонентів імунної системи. Реалізація генетичного дефекту призводить до появи широкого спектра захворювань. У переважній більшості випадків ці захворювання - результат підвищеної чутливості пацієнтів до інфекцій, схильність до аутоімунних та онкологічних захворювань, а також алергії.

За даними сайту сучасна медицина до теперішнього часу описано близько 150 різних варіантів первинних імунодефіцитів. Однак поширеність первинних імунодефіцитів в загальній популяції точно не відома, хоча фахівці з вивчення генетично обумовлених захворювань вважають, що вони зустрічаються з такою ж частотою, як і інші подібні патології людини. Слід зазначити, що первинний імунодефіцит це не такі рідкісні захворювання, як було прийнято вважати раніше.

Вперше про захворюваннях, пов'язаних з генетичними дефектами імунної системи, стало відомо лише в середині XX ст. В 1952 р. англійський військовий педіатр О. Брутон описав історію хвороби хлопчика у віці 14 років, у якого в сироватці була відсутня у-глобулиновая фракція білків і розвинулися тяжкі запальні захворювання, в першу чергу пневмонія. Пізніше назвали синдром Х-зчепленої агаммаглобулінемією Брутона і знайшли білок (Btk), мутація якого пов'язана з цим захворюванням. Тривалий час хлопчик отримував сироватку і плазму, щоб заповнити недолік імуноглобулінів.

Особливу роль у розумінні проблеми імунодефіцитів зіграв американський педіатр Р. Гуд (1922-2003), одним з перших на прикладі генетичних імунних дефектів у дітей довів двокомпонентне залежне від тимуса і від кісткового мозку будова імунної системи людини. Р. Гуд описав важку форму імунодефіциту (синдром Гуда).

Під його керівництвом у 1968 р. була проведена перша успішна трансплантація кісткового мозку при тяжкій формі імунодефіциту і розроблена методологія ведення таких хворих в умовах стерильного боксу. Широко відомі його висловлювання: «Імунодефіцити - наші вчителі», «Імунодефіцити продовжують нас вчити». Фактично завдяки таким вченим, як Р. Гуд, зародилася сучасна клінічна імунологія з її основним акцентом на імунну систему.

Схожі статті:

День закоханих - День закоханих для багатьох є найщасливішим романтичним святом. Адже саме в цей день закохані вітають один одного, зізнаються в коханні, і отримують від цього масу приємних вражень.
А ваші діти люблять роботу по дому? -Яка робота ніколи не закінчується? Звичайно, робота по дому! Як було б добре, якби клінінг робив за вас хтось інший.